What is progressive supranuclear palsy | 联合早报

词条：进行性核上麻痹（progressive supranuclear palsy）

建国总理李光耀的女儿李玮玲医生逝世，终年69岁。她于2020年8月在脸书上公开病情，说她患上了症状类似帕金森综合征的进行性核上麻痹。

进行性核上麻痹也称斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征（Steele–Richardson–Olszewski syndrome）。这是一种罕见脑部疾病，根据美国著名非盈利医疗中心克利夫兰诊所（Cleveland Clinic）的网站资料，每10万人之中有约五人患上这个病症；每年平均每10万人之中会有一人被诊断。患者一般在60岁以上。

进行性核上麻痹会影响行走、平衡、吞咽和眼部运动。病情因人而异，但一般最先出现的症状包括在步行或爬楼梯时失去平衡，可能因此跌倒（特别是往后跌），以及眼睛无法向下看。

其他症状还包括有吞咽困难，肌肉僵硬（会影响活动能力），以及说话困难（咬字可能变得不清楚），患者也可能出现情绪症状如抑郁，对什么事都提不起兴趣，以及容易烦躁。

进行性核上麻痹不容易诊断，发病初期可能被误诊为帕金森症。

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](https://www.bdggg.com/2024/zaobao/news_2024_10_10_712549) 进行性核上麻痹的具体病因不明，但医生所知道的是，患者的大脑会因为血浆涛（tau）蛋白的积累，而损害神经细胞。研究员猜测这可能是莫名的基因突变，或不明的感染原所致。

进行性核上麻痹会日益恶化，并可能导致危险的并发症，如感染性肺炎。进行性核上麻痹目前尚无治愈方法，因此治疗重点在于控制症状。