自主神经功能障碍型多系统萎缩临床诊断_风闻

　　自主神经功能障碍型多系统萎缩，又被称为Shy．Drager综合征(Shy—Dragersyndrome，SDS)，是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，其最主要的临床特点为直立性低血压且危害最大，常伴锥体外系统损害和(或)小脑、脑干损害症状，有时还伴锥体束症状的中枢神经多系统变性疾病，是多系统萎缩(multi—piesystematrophy，MSA)的3种亚型之一。通过对SDS患者的临床表现、诊断和治疗，发现早期诊断及对致残、致死的病因进行针对性治疗，能明显延长患者寿命，提高患者生活质量。

临床特征为以下四种：

　　(1)自主神经功能障碍：

　　①直立性低血压，卧位时血压正常，站立后2分钟内收缩压下降30mmHg(1mmHg=0.133kPa)，舒张压下降20mmHg以上，无心率变化；

　　②鼾症、睡眠呼吸暂停综合征；

　　③阳痿、膀胱功能障碍、便秘、排汗障碍、瞳孔改变等自主神经受累表现；

　　(2)橄榄一脑桥一小脑萎缩：头晕或昏厥，共济失调；

　　(3)纹状体一黑质变性：锥体外系损害，痴呆。

　　(4)锥体系功能障碍：腱反射活跃或亢进、下肢病理反射。

自主神经功能障碍型多系统萎缩的治疗方法：以综合治疗为主

自主神经功能障碍，针对直立性低血压的治疗：

　　①物理疗法：增加其食盐量；从床上坐起下地活动时要缓慢；坐起时先活动双下肢几分钟；睡眠时将床头抬高25～30cm；穿弹力袜和紧身裤；指导患者多吃高盐饮食。

　　②药物治疗：米多君2.5mg，3次／天。

　　③氟氢可的松0.1mg，1次／天，间隔1～2周后增加0.1mg／天，一般不超过0.4mg／天。小脑症状的治疗：维生素E、三磷酸腺苷(ATP)、胞二磷胆碱等

椎体外系症状的治疗：美多芭与单胺氧化酶抑制剂合并治疗。

睡眠呼吸暂停综合征的治疗：

　　①首先减少危险因素的治疗：戒烟、戒酒、减肥；

　　②改善通气：氧疗；无创通气及其它机械治疗：持续气道正压通气(CPAP)现已成为治疗睡眠呼吸暂停综合征的首选治疗措施，

　　③对呼吸循环的监护。

　　(5)注意营养，增强体质。

　　(6)一般护理和心理护理。

　　该病主要临床特征为自主神经功能损害并且呈进行性加剧，其常见临床表现有直立性低血压，大小便失禁，出汗减少，睡眠呼吸暂停综合征，虹膜萎缩，眼外肌麻痹，肌强直与动作缓慢，静止及活动时上肢震颤，步态不稳及四肢自然协同动作消失，阳痿等。

　　临床表现以直立性低血压、头昏或晕厥、睡眠呼吸暂停综合征最常见。SDS临床少见，早期易误诊，原因主要有：①早期以自主神经症状起病，一般到普通门诊就诊，常行坐位血压测量；②起病隐袭，早期症状多样化，以单一症状起病时易误诊各系统疾病。如以头晕起病误诊为椎基底动脉供血不足；以运动缓慢、震颤起病误诊为帕金森病；以排尿困难、尿频起病者易误诊为前列腺增生；③询问病史不详细，未注意到晕厥与体位有明显关系；④只注重症状、体征而忽视对整个病程的演变及发展过程综合分析。