多系统萎缩患者认知障碍的发病机制，临床表现你清楚吗？_风闻

MSA患者认知障碍的发病机制

　　MSA认知障碍特征临床表现为额叶功能区受损，表现为执行、记忆力等功能损伤，可能与体位性低血压引起额叶灌注不足或者夜间呼吸睡眠障碍造成的低氧血症相关。MSA患者伴有体位性低血压纯粹是因为自主神经障碍，夜间呼吸睡眠障碍是肌肉萎缩侧索硬化造成，因此体位性低血压引起额叶灌注不足或者夜间呼吸睡眠障碍造成的低氧血症不是造成额叶功能区受损的主要原因。

　　MSA患者神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域，尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脊髓Onuf核、中间外侧柱、脑桥核以及小脑，病变较广泛。基本病理学表现包括神经元脱失和胶质细胞增生，神经元数量的减少和体积变小、神经元空泡变性、胶质细胞增生、包涵体形成。

MSA患者认知损害的临床表现

一、视空间障碍

　　视空间功能主要是分析物与物、物与人之间的空间方位关系。视空间功能障碍是在MSA患者中较常见的认知功能障碍，主要表现为空间执行功能障碍，组织步骤散乱或空间错误。如患者在画立方体时不是逐个面或方向完成图形，立方体线面的平行垂直关系不明显。视空间功能需要顶叶、额叶、枕叶等多个脑区的协同作用，是 MSA神经心理评估的重要内容。常用的视空间缺陷的认知测查方法包括复制两个交叉的五边形或立方体、画钟表、摆积木等。

二、执行功能障碍

　　执行功能综合了一个人的独立、果断、自我发展等才能，是大脑高级平层功能的综合体现。执行功能障碍可能是MSA患者早期较为突出的认知功能损害。执行功能障碍可表现为操作顺序错乱、组织能力缺乏、自知力缺乏、注意力和判断力低下等。如患者不能完成指令性任务，尤其当任务需要多个步骤且有一定顺序时更加困难。

三、记忆障碍

　　记忆障碍在MSA患者中比较常见，主要表现为短时记忆能力和瞬间记忆能力的下降。MSA患者存在明显短时记忆障碍，尤以与语言相关的记忆损害明显。

四、语言障碍

　　语言能力主要包括词语流畅性及组织性、词汇理解力、命名能力等。MSA患者病程早期语言障碍主要体现为词语的流畅性和组织性受损，随着疾病的进展，命名和理解能力逐渐受累，并出现寻词困难，语言信息量下降，对复杂听觉或书面材料理解的障碍。

　　对于MSA 不同亚型，其认知功能障碍表现有所差异。MSA-C患者认知障碍主要表现为语言记忆及语言流畅性显着受损，并且MSA-P患者相对于MSA-C患者认知功能障碍损伤更严重、更广泛"。但在亚洲人群中发现，MSA-C型患者认知功能障碍较明显，可能是因为亚洲人群主要为MSA-C型为主。