帕金森型多系统萎缩患者认知功能障碍_风闻

　　多系统萎缩为常见的神经系统变性疾病，遗传、环境、年龄老化、氧化应激等可导致此病发生，可累及自主神经、锥体外系及小脑等多个部位神经，以弥漫性神经元变性萎缩、胶质细胞增生为主要病理改变，患者多为散发性，常合并不同程度的自主神经功能及认知功能障碍。根据ＭＳＡ患者的临床表现可分为帕金森综合征为主型（MSA-P）与小脑性共济失调为主型（MSA-C），前者早期表现不典型，且与帕金森病（PD）症状重叠，影像学上存在一定交叉，临床中约20%的MSA-P患者早期被误诊为帕金森病。

　　认知功能障碍是MSA-P的重要特征，其具体发生机制尚不完全明确，可能与患者神经影像学显示普遍存在的额叶、颞叶和顶叶皮质萎缩及脑代谢减低有关。认知功能障碍可先于自主神经障碍（呼吸、泌尿生殖、胃肠和排汗等功能受损）及运动症状出现，早期认知功能障碍成为疾病快速进展和不良预后的独立预测因素。

　　MSA-P患者在视空间与执行、命名、记忆、注意力、语言、抽象、定向功能方面均有不同程度障碍，重度认知功能障碍患者主要表现为视空间与执行、命名、记忆、抽象功能显著减退，MSA-P患者认知功能障碍以视空间与执行功能命名、记忆、抽象功能减退为主要特征，执行功能障碍尤为明显。

　　MSA-P患者临床特征及认知功能存在差异，前者以命名能力、智力及记忆力较差为特征；与正常人或PD患者相比，MSA-P患者皮质脊髓束FA值降低主要区域为小脑中脚、脑桥、内囊，可能影响患者认知、执行功能，主要原因可能为小脑中脚、脑桥、内囊等均为认知、执行功能功能重要的神经基础，其微结构的改变、皮质萎缩及脑代谢减低均可引起认知、执行功能下降。

　　MSA-P患者皮质脊髓束FA值降低与MSA-P患者认知功能障碍有一定关系。皮质脊髓束内囊后肢、中脑上部、脑桥和延髓部位受损是引起MSA-P患者认知功能障碍的重要因素。一般MSA-P患者认知功能损伤较PD患者明显，MSA-P患者双侧皮质脊髓束的MSA-P值明显低于PD，亦表明MSA-P患者认知功能障碍与皮质脊髓束内囊后肢、中脑上部、脑桥和延髓部位受损有关。