不同类型多系统萎缩患者的临床表现及磁共振成像特征_风闻

　　多系统萎缩，不同分型的患者临床表现有一定差异，可通过不同的临床表现鉴别疾病类型，但准确性较低，需要借助诊断仪器帮助诊断。随着核磁共振技术的发展，核磁共振成像技术可为多系统萎缩的诊断提供有价值的依据。

　　不同类型多系统萎缩患者的临床表现情况比较，帕金森型与小脑萎缩型多系统萎缩患者在小脑体征和椎体外系体征方面，除静止性震颤外其他表现均有显著差异，在自主神经症状体征方面各表现没有显著差异。不同类型多系统萎缩患者的MRI影像学特征情况比较除脚间池及环池、小脑中脚对称高信号以及大脑皮质广泛低信号外，其他MRI影像学指标均存在显著差异。

　　多系统萎缩是一种神经系统病变性疾病，多发于成年人，虽然发生率不高，但一旦发病对患者多个脏器系统均会产生不同严重程度的影响，且早期诊断难度较大。多系统萎缩包括帕金森和小脑萎缩两种分型，最常见的临床表现为自主神经功能障碍，包括出汗异常、排便异常、性功能障碍及直立性低血压等，两种分型在以上各类症状表现中差异不明显。

　　除了自主神经功能障碍外，小脑体征和椎体外系体征也是主要症状。小脑萎缩型患者的小脑体征更明显，包括构音障碍、共济失调步态、跟膝胫试验阳性以及指鼻轮替试验障碍等；帕金森型患者的椎体外系体征更明显，包括步态异常、表情呆板及肌张力增高等。

　　由于两种分型在临床表现方面存在一定的差异，所以早期针对该病的分型可通过评估患者的临床特征来判断，但存在很大的局限性，需要借助诊断设备进一步明确。随着核磁共振技术的快速发展，MRI在多系统萎缩的诊断分型中得到广泛应用，主要从脑室系统、脑实质以及T2WI信号改变等方面进行鉴别。两种分型在脑室系统扩大方面存在明显差异，帕金森型患者侧脑室改变明显高于小脑萎缩型，而第三脑室、第四脑室以及桥延池变化方面明显低于小脑萎缩型，但二者在脚间池及环池变化方面没有明显差异。

　　在脑实质萎缩的MRI影像学特征方面，帕金森型患者出现大脑半球、壳核以及中脑变化明显高于小脑萎缩型，脑桥及小脑中脚、延髓以及小脑蚓部变化明显低于小脑萎缩型；说明大脑半球、壳核、中脑、脑桥及小脑中脚、延髓以及小脑蚓部等可明显区分多系统萎缩的分型。

　　在T2WI信号改变方面，帕金森型患者脑桥基底部高信号明显低于小脑萎缩型，而壳核外侧缘高信号和壳核后外侧低信号明显高于小脑萎缩型，但两种分型的小脑中脚对称高信号和大脑皮质广泛低信号没有明显差异，表明小脑中脚对称高信号和大脑皮质广泛低信号对于多系统萎缩的分型鉴别没有意义；

　　通过脑桥基底部高信号、壳核外侧缘高信号和壳核后外侧低信号三项指标能明确其分型，主要原因是脑桥基底部高信号是由于脑桥核和桥横纤维变性，胶质细胞增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。综上所述，帕金森型和小脑萎缩型多系统萎缩在临床表现方面存在一定差异，核磁共振技术可进一步鉴别和诊断其类型。