多系统萎缩C型的MRI表现及临床特征_风闻

　　多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发性进行性起病的神经变性病症，多为成年起病，常被误诊为帕金森病等，该病分为两型，包括主要以帕金森综合征为突出表现的多系统萎缩-帕金森亚型（MSA-P）和以小脑共济失调为突出表现的多系统萎缩-小脑亚型（MSA-C）。

MSA主要表现为进行性小脑共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍等，如行走不稳、行动缓慢、持物不稳、饮水呛咳、眼球震颤、大小便困难、性功能障碍及直立性低血压等MSA-C型常表现为小脑共济失调及自主神经功能障碍，MSA两个亚型的药物治疗效果往往均不佳，症状进行性加重，因此该病预后较差。

桥脑“十字征”的形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑到达小脑的纤维选择性变性，伴随神经胶质细胞的增生，含水量增加因而在T2WI上显示为线样高信号，该征象为MSA-C 型的特征性表现。

“十字征”分为6期；

0期为正常；

Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影；

Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影；

Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影；

Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；

Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小。

桥脑“十字征”并非 MSA-C 型的特有表现，少数脊髓小脑型共济失调患者、中晚期MSA-P型患者也可出现该征象。脑干及小脑萎缩亦是MSA-C型较为常见的征象，本研究中所有病例均出现了不同程度的萎缩改变，以单部位或两个部位合并萎缩较常见，尤其以小脑和或桥脑萎缩比例较高。

　　综上所述，MSA-C型较为少见，症状不典型时常常被误诊，但该病具有一定的MRI表现规律：桥脑“十字征”及桥脑高信号影、脑干及小脑萎缩、幕下脑池脑室扩张为该疾病较典型的MRI征象。