下颚畸形——哈布斯堡皇家遗传病_风闻

哈布斯堡皇家遗传病

1517年11月，十七岁的新任西班牙国王查理第一次来到他的新国度。

按照复杂的王朝继承法统，他理应是自查理曼以来欧洲最庞大领地的继承人。他的领地之广大，头衔之多，令人惊叹。等他当选为神圣罗马皇帝之后（作为皇帝，他的称号是查理五世），他的头衔就需要好多笔墨才能写得下。

他的领地在全欧洲星罗棋布，如同象棋上的黑色方块，从东方的匈牙利一直延伸到西方的大西洋，从阿姆斯特丹一直到北非海岸，甚至包括更遥远的地方——新发现的美洲大陆。

但查理五世看上去却像个白痴。他所在的哈布斯堡皇族世世代代的近亲结婚带来了不良的遗传。他的眼睛圆鼓鼓的，皮肤非常苍白，虽然身材匀称、天庭饱满，但却有个严重的缺陷：长长的下颚非常突出，导致嘴巴经常是张开的。

过于粗鲁，或者地位极高因此能够言行无忌的人会说，这个年轻人看上去表情茫然，像个傻瓜。他的祖父马克西米利安一世皇帝直截了当地说，他活像个异教偶像。面部畸形使得查理五世无法正常地咀嚼食物（所以他一生都被消化不良困扰），并且造成口吃。

这位其貌不扬的皇帝有多少丰功伟绩，在国际政治和战争中多么英明神武，不是本文的话题。本文要谈的，是他的生理问题：突出的下颚。

查理五世皇帝，中年

查理五世皇帝，老年

哈布斯堡家族连续许多代的男性身上出现这个显著的生理特征，以至于下颚突出症被称为“哈布斯堡下颚”或“哈布斯堡唇”。从留存至今的许多肖像来看，这个生理特征在该家族的男性成员当中相当常见。我们有理由相信，给帝王画像的艺术家应当已经对其外貌作了美化。所以实际情况可能比画像上更难看。

有据可查的哈布斯堡家族中第一个出现下颚畸形症状的，是神圣罗马皇帝马克西米利安一世（1459—1519）。他的下颚畸形可能遗传自祖母，即来自波兰皮雅斯特（Piastowie）王朝的马佐夫舍的琴巴卡（Cymbarkamazowiecka）。皮雅斯特王朝就有这样的生理畸形。今天在华沙的圣约翰大教堂内皮雅斯特家族墓地的雕像上可以看到突出的下颚。

马克西米利安一世的儿子美男子腓力娶了西班牙继承人疯女胡安娜，于是奥地利和西班牙这两个大国联系了起来。他俩的儿子，就是本文开头讲到的查理五世。从当时的史料记载来看，查理五世有非常明显的下颚畸形。

美男子腓力，既然以“美”著称，下巴比较正常

查理五世后来将中欧领地和神圣罗马帝位传给弟弟斐迪南一世，把西班牙、尼德兰和美洲传给儿子腓力二世。

从这里开始，哈布斯堡家族分成了西班牙和奥地利两支。我制作了一个简化版的谱系图，大家从中可以清楚地看到，奥地利的哈布斯堡家族（谱系图中主要是神圣罗马皇帝们）常与德意志和欧洲其他国家的诸侯通婚，但西班牙的哈布斯堡家族几乎总是娶奥地利哈布斯堡家族的女子。有舅舅和外甥女结婚（西班牙国王腓力二世夫妇、腓力四世夫妇），堂兄妹结婚（神圣罗马皇帝马克西米利安二世夫妇）等。

斐迪南一世皇帝，1531年

马克西米利安二世皇帝

这么大范围的近亲通婚（和乱伦）主要是出于政治目的，所谓“肥水不流外人田”，是为了巩固家族势力和避免领土落入他人手中。这与《冰与火之歌》里“真龙”坦格利安家族为了保持血统纯洁而乱乱不大一样。所以下颚畸形的特点在西班牙哈布斯堡家族一直存在，并且越来越严重，还伴有其他可能与基因有关的疾病。

1700年11月1日，星期五，西班牙国王查理二世在马德里的王宫驾崩，享年三十九岁。他活得已经够久了。他身体羸弱，头脑简单，四岁就继承王位。宫廷人员只要看一眼这个可怜孩子，就会坚信不疑，他完全没有能力承担帝王的职责。查理二世长得就像哈布斯堡家族的讽刺画，下巴和下颚突出严重，以至于上下牙无法接触,几乎完全无法咀嚼。

查理二世，西班牙国王，家族里畸形最重的一位，这幅肖像是他二十多岁的时候

查理二世应当是哈布斯堡家族患下颚突出症最严重的一个例子。并且他体弱多病，以至于很多人怀疑他受到巫术毒害。不足为奇的是，他虽然有过两段所谓婚姻，但没有生下一男半女。于是，哈布斯堡家族的西班牙支系就此灭亡。在经历了十几年的所谓“西班牙王位继承战争”之后，法国波旁王朝入主西班牙。

西班牙哈布斯堡家族的基因库到查理二世时期已经小到不能更小，据西班牙圣地亚哥•德•孔波斯特拉大学（Universityof Santiago de Compostela）的研究，查理二世的基因组差不多相当于兄妹乱伦生下的孩子。该大学对哈布斯堡家族16代共3000人做的研究表明，近亲结婚是家族生理素质越来越差、最终绝后的主要原因。

到了1740年，神圣罗马皇帝查理六世在维也纳驾崩，他没有儿子，只留下一名女性继承人，即他的女儿玛丽亚·特蕾西亚。他生前拉拢欧洲各国，让大家同意后来被称为《国事诏书》的法令，即允许女性继承他的大业，不过皇帝的头衔将传给她的丈夫洛林公爵弗朗茨（作为皇帝，称弗朗茨一世）。

所以严格地讲，奥地利的哈布斯堡家族到查理六世为止，男性血统也灭亡了；而1780年玛丽亚·特蕾西亚去世后，女性血统也灭亡了。再往后的哈布斯堡皇帝应当是洛林皇朝，但毕竟哈布斯堡的名字威望太高，所以从弗朗茨一世与玛丽亚·特蕾西亚的儿子约瑟夫二世开始，家族的正式称号是哈布斯堡—洛林家族，尽管人们为了简略常常省掉“洛林”。

​近亲结婚可能对奥地利的哈布斯堡家族也造成了不良影响，尽管他们这一支较少出现下颚畸形的现象。而哈布斯堡家族的下巴畸形和英国女王维多利亚子孙们的血友病一样，成为著名的王室遗传病，尽管哈布斯堡时代对这些基因遗传问题还没有科学的概念。

哈布斯堡家族的大下巴，给对遗传学和族谱学感兴趣的人提供了重要的研究资料。

腓力三世，西班牙国王

利奥波德一世皇帝

马蒂亚斯皇帝

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